饶晓青被调侃得有点羞涩和无奈：“行了你们俩别取笑我，我和你们说正经的呢。”

　　她是长得还可以，还没到大美女能让人因着相貌特意来关注的程度。饶晓青心里有点犹疑和担忧，该不会自己病情加重，连带着走路姿势看起来也比较明显吧？

　　不对啊，自己最近也没有感觉到乏力，状态还不错来着。

　　饶晓青人生前十八年可以说是顺风顺水，基本上没有什么不如意的事，家庭幸福学习优异，顺利考上理想的大学，正期待着未来更加广阔美好的人生。

　　然而现实给予她重重一击，某天开始她突然发现自己手脚有点乏力，有时候走着走着腿突然发软差点摔倒，力气、耐力好像都跟着变小了。

　　起初她也没太在意，等到这种乏力的情况越来越频繁，只要自己熬夜没休息好或者一整天忙太多事过分累之后，身上的力气就会小很多，手平放在桌面上会不可控制地发抖，上楼也愈发地疲惫容易累，但睡一觉醒来又好像好很多。

　　饶晓青还挺重视自己身体的变化的，当即去本市最好的三甲医院看病，看过不少科室教授也做过好些检查都没检查出什么问题。

　　又过了一年，这种症状还在持续但好像又没有明显的加重，饶晓青和爸妈还是坚持到处问诊，寻求这种身体不适的真相。

　　在神经外科问诊检查没有问题后，医生建议到神经内科看看，饶晓青又挂了这位医生推荐的专家去看看，对方询问她的症状后提议做个肌电图。

　　做肌电图的时候可难受了，哪怕是贴片式的也还是很疼。好在这苦没白受，肌电图结果出来确实有问题，教授看完后和她还有爸妈解释有可能的疾病，高度怀疑可能是脊髓性肌萎缩症，还需要采血外送到机构做个基因检测看看能否确诊。

　　那会十九岁的饶晓青采完血走出医院恍恍惚惚的，她爸妈也是深受打击，怎么会突然就可能得了这罕见病了呢？

　　等待基因检测结果的那段时间，她了解了很多有关这个疾病的知识，知道这是一种进行性运动神经元疾病，表现为肌无力和肌萎缩，症状分为四型。

　　一型的患者出生即发病，可能活不过两岁；二型的患者出生后从未独站过；三型的话可以行走但随着年龄增长一般在青春期丧失行走能力，需要依靠轮椅出行；四型的话一般十八岁之后发病，症状较轻，运动功能保存就好，病情进展相对较慢，一般不影响寿命，具体看个体情况。

　　饶晓青看完心情沉重，知道自己这种大概是不幸中的万幸，属于症状最轻的四型了。

　　她看得很详细，那天教授也向她和爸妈解释过，在人群中每五十个人就会有一个人携带一个异常的SMN1基因，当父母双方都带有这种致病基因，那么剩下的孩子有四分之一的概率是患者，一半的概率是携带者，四分之一的概率是正常人。

　　也就是说如果确诊了，那么她爸妈都是这种致病基因携带者，饶晓青自己的话就是那四分之一概率的患者。

　　最绝望的是，饶晓青翻遍所有资料都只看到说这种罕见病目前是没有药物可以治疗的，国外正在研发的药物也在临床阶段，要到国内上市进医保还是个漫长的等待过程，而且价钱估计会很昂贵。

　　罕见病的药物研发投入很大，早期药物公司想要收回成本，而患者又相对较少，只能是高价售卖，等收回成本后才可能会降价。

　　这些消息她和爸妈说过，一家子在那段时间都笼罩在悲伤压抑的氛围里。煎熬地等到基因报告出结果，看上面明确写着——

　　“本次检测结果显示，受检者SMN1基因外显子7-8纯合缺失突变，SMN2基因外显子7-8拷贝数增高，存在重复突变。请临床医生结合受检者的临床表现及其他检测结果综合分析，进行临床诊断。”[1]

　　饶晓青和爸妈的心死了，又去挂号找那位专家教授复诊。

　　教授和她们详细地说了这个疾病的情况，又宽慰说好在她发病晚症状较轻，保持得好的话短时间内应该是不会太影响生活的，又说目前国外的药物研究已经在临床阶段，还是可以期盼下的。

　　之后又交了好些事情，饶晓青当时很无助，觉得这位专家教授说话很耐心，很包容安抚着她的糟糕情绪，最后交代让她每半年过来复诊一次，又让她去挂个康复科的号找康复师学些动作回家保持锻炼。

　　只有保持一定的运动量让重要的肌肉群持续发力得到锻炼，才可以尽可能地保留现有的运动功能，不让疾病发展得太快，争取时间等待药物的出现。

　　饶晓青那会虽然很消沉，但还是惜命的，她看过很多病友的视频，害怕自己有一天也因为力气不够走不动需要依靠轮椅出行，一直有照着康复师指导的动作进行锻炼。

　　同时生活还在进行，该完成的学业还得去完成，社交也正常进行着，大学生活是那么美好。

　　如果不是手指偶尔不受控制地抖动，太劳累容易手脚发软，上楼梯走一层楼就得靠旁边歇一会，蹲下后站起来困难这些生活的细小改变，饶晓青都快忘记自己得了罕见病的事了。

　　在她大三那年，药物在国外上市，说是天价药也不为过，而且据外网报道这款药物并不能一次性治愈，而是终生用药，起到一个减缓疾病发展的作用。

　　毕业后工作一年，药物在国内上市了，但依旧很贵，一年用下来药几百万，根本不敢去想的数目。

　　毕业后第二年，由政府指导保险公司推出的商业险将该药纳入报销范围，报销后一年药物治疗费用是二十万左右。

　　前年年底，一场医保药物谈判后将该天价药也是孤儿药纳入医保，一句“每一个小群体都不应该被放弃”火爆全网，饶晓青当时看到时有点恍惚，她好像终于可以用上药了。

　　去年她正式用药，这款药物给药方式时鞘内注射，也就是每次都得腰穿用药，说实话很辛苦，但甘之如饴。

　　一整年六次用药，花费的费用经过医保和商保报销总共才一万多，完全能承受得起。次年开始每隔四个月用一次药，起到一个维持剂量的作用，医生说用药后没有病情加重身体退化，那就是最大的效果了。

　　但饶晓青自我感觉不止是保持状态，她还能感受到身体在慢慢变好，力气和耐力都有所提升，手指抖动得没那么厉害了，上楼梯也能一次性走两层楼再休息下，蹲下后站起来稍微轻松些。每回去医院用药都会先去康复科评估，量表上的评分也增长了5分，六分钟内步行米数增加了两百多米。

　　这已经很让饶晓青高兴了，今年是她用药第二年，身体正在慢慢变好，未来依旧可期。

　　饭馆的热闹将饶晓青从回忆中拉扯回来，方瑞珠突然想到什么说：“上回你不是捡到条金手链吗，还拿去交给店员呢，可能是对你拾金不昧印象比较深刻，所以你进店里时她才多看了你几眼。”

　　林宝琴也记起上回的事：“真有可能，应该是后面失主有过来领金手链，那不得特高兴啊。而且金手链是在饭馆这里丢的，那捡到手链交给饭馆，不知道省了饭馆多少麻烦事呢，店员当然对你印象深刻。”

　　饶晓青一想也是，上回在店里吃完饭要起身离开时，瞥见隔壁桌的地面金光闪闪的，走过去捡起来才发现是金手链，当即就交给在收银台给顾客结账的店员。

　　这事出了饭馆也没放在心上，没想到店员还记着呢。

　　她笑了笑：“有可能是这样，不管了，我们今天还是全点？”

　　说完饶晓青望去墙上的手写今日菜单，哪怕早先已经在小红书饭馆官号那看过了。

　　今日菜单：

　　酸菜滑肉58元；

　　五指毛桃蒸鸡58元；

　　砂锅焗鲈鱼58元；

　　韭菜炒豆干28元；

　　霸王花排骨汤58元。

　　林宝琴和方瑞珠纷纷点头：“全点啊，吃不完就打包回去慢慢吃，馋这口可是馋了好久了。”

　　她们招手喊来店员，说要全点菜品。

　　周姐点头应好：“请问想喝什么茶？有普洱、铁观音、茉莉花茶、大麦茶、菊花茶还有柠檬水。”

　　三人一商量决定：“要茉莉花茶吧。”

　　“好的。”周姐答应完望向饶晓青，真诚谢道：“这位顾客非常感谢您上回在店里捡到金手链交给我们，当天失主就回来领走了。这事我们饭馆特别感谢，老板交代等您再次过来用餐给您打八折，这事先给您说一下。”

　　饶晓青没想到自己的随手之举还能在差不多半个月收到感谢的回馈，也许这就是刚才进店时店员那么关注自己的原因？她很惊喜意外，还是摇头：“不用了，我也就是刚好捡到，算不得什么。”

　　林宝琴和方瑞珠都惊呆了，没想到还能天降大礼，不过这事看好朋友的意见，她们坐在一旁没说话。

　　周姐笑着点头：“要的，您的善举帮助了那位失主，也为了我们饭馆减轻了麻烦，老板特意交代得好好感谢您，八折优惠也是我们的一点心意，还请您接受。”

　　话说到这个份上，饶晓青感激点头笑了笑：“那行，就谢谢你们了。”

　　“好的，我这就帮您下单菜品，请稍等。”周姐说完去收银台打单。

　　林宝琴激动说道：“我天，没想到今天还能蹭到晓青你的八折优惠，这可是顾氏私房菜的八折优惠哎！多难得啊！”

　　别的饭馆还会说搞什么团购优惠，顾氏私房菜从来不弄这些，一直都是原价，而且这会这八折优惠还是饭馆主动给的，少说能省个三四十块。

　　方瑞珠也开心，感叹：“我简直要吹爆顾氏私房菜这一番操作，明明可以什么都不给的，但就是这么真诚！这应该也是那么多人喜欢过来吃饭的原因吧，菜品好老板人品也好！”

　　饶晓青深有同感点头，感觉自己今天收到了份很惊喜的礼物。

　　等店员过来上碗筷茶具和一壶茉莉花茶时，她们真诚地道谢，之后三人闲聊起来。

　　很快店员过来上了道霸王花排骨汤，汤色看起来时清透偏黄绿色的，霸王花段漂浮着，偶尔一两块排骨随着汤碗刚放下震动带起的汤波荡漾露出半边面貌。

　　三人纷纷拿起碗凑过去轮流用汤勺舀汤，大家都是过来用过餐的人，知道顾氏私房菜的靓汤有多么真材实料有多好喝。

　　饶晓青舀了勺汤凑近嘴边吹一吹，接着喝起来。温热的汤入嘴甘甜，是霸王花的清香混着排骨的肉香，很是清透浓郁，迫不及待想要接着喝上几口，整个人好似也跟着清爽舒畅起来了。

　　她连着用勺子舀了几口后，见汤也没那么热了，干脆将碗端起来直接喝。浓郁甘甜的汤滋润着嘴间，暖畅着肠胃，让人在喝完后忍不住发出满足的喟叹。

　　饶晓青用筷子夹起排骨吃，这种肉均匀分布在骨头两端的排骨吃起来很方便也很香。

　　排骨熬煮得软烂，咬住肉轻轻一撕扯就脱骨，咀嚼几下尝遍肉的鲜香味和吸满的汤汁甘香味就能直接咽下。把碗里的两块排骨吃完，特别有满足感。

　　她又夹了霸王花吃，一段霸王花几乎都快熬煮成丝了特别松散，稍微用力夹起来都能断掉，吃起来很是软烂甘香，清爽开胃。那股淡淡的甜味让人幸福感疯狂上涨，这真是道靓汤！

第85章 9.22 酸菜滑肉、五指毛……

　　饶晓青吃完霸王花, 满嘴甘甜，接着用筷子夹别的汤料吃。

　　刚才舀汤的时候也没刻意去挑，有什么就舀什么, 这会仔细看原来这道霸王花排骨汤还下了南北杏、薏米、茯苓和生姜一起煮, 怪不得汤色看着清透, 味道却这么醇厚。

　　这些汤料都熬得比较软烂, 杏仁吃起来还带着点酥脆劲，不过她是分辨不出哪颗是南杏哪颗是北杏了, 只能从舌尖上尝出来的味道勉强确定, 稍微带点甜味的是南杏，吃起来好像有点苦涩的是北杏。

　　薏米吃起来软糯绵密, 茯苓的话味道也还能接受，三两下就把剩下这些汤料喝光。

　　饶晓青忍不住感叹：“顾氏私房菜这口汤真是绝了，味道醇厚清甜, 汤料都是好的, 这排骨肉香霸王花甘甜, 连这些南北杏薏米茯苓都是香的。”

　　她平时喝汤也是属于光喝汤不爱吃汤料的那一挂，但是在顾氏私房菜这里喝汤真的忍不住想吃汤料，那么香的排骨肉谁能忍住不吃！

　　林宝琴刚才是边喝汤边吃汤料，这会恰好将一碗汤喝完，点头道：“这里的汤确实好喝, 喝着就给人一种味道醇正营养很丰富，这价钱很划算的感觉。不像别家饭馆的汤, 价钱也挺贵的，喝起来那味道要么咸了要么淡了，要么清汤寡水的一看就没下多少汤料，说是筒骨汤真就只有两根大骨头, 骨头上刮出一点肉算我输！”

　　说着说着她话里都带出对别家饭馆的怨气来了，以前没喝过顾氏私房菜的汤还说能勉强忍忍，现在是半点也忍不了了。

　　方瑞珠也是不住地点头：“真的喝上这么口热乎甘甜的汤，有种这辈子都值了的感觉！汤好喝，这些汤料也好吃，什么排骨肉霸王花啊，还有那些薏米南北杏什么的，通通吃了！”

　　最后四个字她说得格外有气势，好像打游戏时要把敌方阵营的人通通杀了一样。

　　饶晓青和林宝琴听了纷纷笑出声。

　　三人正想着要不再打半碗汤喝，还没来得及行动就见店员端了一大盆碗的酸菜滑肉过来，嫩滑的肉片多到挤满盆面，只能从隐约的缝隙看到底下沉着的金黄酸菜，翠绿的葱花和鲜红小米辣点缀在肉片上，看起来油润润的很香。

　　于是大家干脆决定先尝这道酸菜滑肉，汤的话待会再喝。

　　饶晓青往碗里夹了好几片肉片，再看盆碗里才发现那些藏于肉片下的金黄色不止有酸菜，还有豆芽、豆干和稍微偏白色些的金针菇，她也一并夹了些。

　　这些食材多少都吸收了好些酸汤滑肉里的金黄汤汁，放在碗里不消一会就沁出来蓄了好几勺。

　　饶晓青先夹了肉片吃，入口滑溜溜的，吃起来肉质鲜嫩多汁，这汁水里除了肉香味还有酸菜香味，咸香中带着微妙的酸，很是爽口。

　　她连着吃了两片滑肉后才夹了条酸菜吃，酸菜吃起来要更爽口些，爽脆中带着咸香，那点酸尝起来并不浓，更像是丰富口味。

　　饶晓青估摸着可能酸菜的咸酸味在熬煮的过程早就融汇到那金黄的汤汁里去了，再是被肉片、豆芽、豆皮和金针菇吸收了去。

　　这道菜无疑是下饭的，但因为不算很咸，也可以单独夹着吃。

　　她吃完滑肉和酸菜后，开始吃金针菇那些，金针菇软滑中带着点韧劲，豆芽脆嫩多汁，豆皮豆香味十足，都带着浓郁的酸菜香，挺有味道的。

　　吃完后，饶晓青伸筷子去夹了些滑肉吃，这肉片滑嫩鲜香，因为带着酸菜香味道比较咸酸些，就很够味很好吃，当然她也没少夹酸菜吃。

　　她能够忍住不要米饭，林宝琴和方瑞珠却是被这道酸菜滑肉香到，觉得这么好吃的肉菜没有米饭来就着吃简直就是暴殄天物，还问饶晓青要不要米饭，自有一套理由。

　　“这米饭毕竟是主食嘛，吃够碳水才有力气。你现在不要一碗饭配着酸菜滑肉吃，等待会上了那什么五指毛桃蒸鸡和砂锅焗鲈鱼，那不一样还得点上一碗饭来就着吃吗？咱早吃早享受嘛。”

　　这话说的，就像网购买东西知道再等个把月可能会有年中大促双十一什么的优惠活动可以便宜不少，但是劝自己说早买早享受，为这一个多月的享受多付点钱还是很划算的。

　　饶晓青被说动，点头说也要一碗饭吧。

　　招手喊店员上了三碗白米饭过来，三人就着酸菜滑肉吃起米饭来更加畅快。

　　她们也不浪费那金黄油香的汤汁，用勺子舀了些浇在米饭上，吃起来水润润的带着咸酸味不知道有多好吃。

　　等对这道酸菜滑肉吃得过了那股新鲜劲，还没来得及喘口气，店员就接着过来上了道五指毛桃蒸鸡。